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什么是骨髓增生異常綜合征?

責(zé)任編輯:佚名 文章熱詞: 骨髓增生異常綜合征 加入時間:2018-12-28 8:15:14
核心提示:骨髓增生異常綜合征,簡稱MDS。目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。多數(shù)起病隱襲,而且以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發(fā)病亦有增加。

  什么是骨髓增生異常綜合征?

  這個病名未必很多人都了解,只有真正罹患了或者醫(yī)生們才知道,不過,因為現(xiàn)在的血液的疾病也是發(fā)病率越來越高,因此,我們有必要普及一下這方面的知識,才能防患于未然,讓自己和身邊的親人多一份健康。

  首先來看一下這種疾病的發(fā)病原因:

  1、骨髓增生異常綜合征,簡稱MDS。目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。多數(shù)起病隱襲,而且以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發(fā)病亦有增加。

  2、目前,導(dǎo)致這種疾病的原因并不是十分明確,科學(xué)家們也一直在研究,這種骨髓增生異常綜合征是原發(fā)的?茖W(xué)家分析:或曾有化學(xué)致癌物質(zhì)、烷化劑治療或放射線接觸史,即繼發(fā)性。而且在全部急性白血病病例中,僅少數(shù)患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50%MDS患者可見到非凡的染色體異常。

  3、這是一種克隆性疾病,因此發(fā)展的速度也是很快的。MDS患者的進(jìn)展方式及其是否向急性白血病轉(zhuǎn)化,很大程度上取決于細(xì)胞內(nèi)被激活的癌基因類型和數(shù)量。對骨髓細(xì)胞進(jìn)行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一個干細(xì)胞演變而來,故為克隆性疾病。

  那這種疾病有哪些臨床表現(xiàn)和癥狀呢?

  1、部分患者可無明顯自覺癥狀。大多數(shù)患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關(guān)節(jié)痛。多數(shù)以貧血起病,可做為就診的首發(fā)癥狀,持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。約20%~60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現(xiàn)有皮膚瘀點。牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。

  2、骨髓異常綜合征疾病的出血與血小板減低有關(guān),一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數(shù)患者在病程中有發(fā)熱,發(fā)熱與感染相關(guān),熱型不定,呼吸道感染最多,其余有敗血癥、肛周、會陰部感染。在未轉(zhuǎn)化為急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或輕度腫大,1/3病例有淋巴結(jié)腫大,為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。

  3、主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少,骨髓細(xì)胞增生,成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷一定時期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,但是這種患者一般不轉(zhuǎn)化為急性白血病。

  雖然這種疾病可能沒有白血病那么兇險,但是,一旦罹患這種疾病也會給工作和生活帶來很大的困擾,更給人們的健康帶來威脅,雖然目前原因還不明確,但是只要加強自身的抵抗力,還是可以遠(yuǎn)離這種疾病的。

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